小儿溶血性贫血
溶血性贫血是由多种
引起红细胞寿命的缩短和过早被破坏
且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血 正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下 每天约有1％的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏 由新生的红细胞补充代替 从而维持红细胞数量的恒定 以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大 一般可增加到正常的6～8倍。因此 如轻度溶血时 外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加完全代偿 此时 临床上虽有溶血存在但并不发生贫血。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力 则发生溶血性贫血。
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1.小儿溶血性贫血的发病原因有哪些
2.小儿溶血性贫血容易导致什么并发症
3.小儿溶血性贫血有哪些典型症状
4.小儿溶血性贫血应该如何预防
5.小儿溶血性贫血需要做哪些化验检查
6.小儿溶血性贫血病人的饮食宜忌
7.西医治疗小儿溶血性贫血的常规方法
1.小儿溶血性贫血的发病原因有哪些
小儿溶血性贫血具有遗传性。根据溶血因素存在的部位不同 可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。
一 
红细胞内因素
1 红细胞膜的缺陷：红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性和硬度异常 或造成膜的不稳定和容易破碎。在大多数病例中 缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白 红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病 包括遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 遗传性畸形细胞增多症 遗传性棘细胞增生症 阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2 血红蛋白结构或生成缺陷：血红蛋白结构异常 使血红蛋白成为不溶性或不稳定 导致红细胞僵硬 最后溶血。
3 红细胞酶的缺陷：为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏 可导致溶血性贫血。
二 红细胞外因素
1 免疫性溶血性贫血：同种免疫性溶血性贫血 包括新生儿溶血症 血型不合溶血性贫血等；自身免疫性溶血性贫血 包括温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血 冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血 与免疫现象有关的贫血。
2 非免疫性溶血性贫血：非免疫性溶血性贫血 包括继发于感染 微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。
2.小儿溶血性贫血容易导致什么并发症
小儿溶血性贫血的并发症主要有以下几种。
1 并发黄疸和胆结石：患者可有不同程度的黄疽 脾 肝肿大。胆结石为较多见的并发症。
2 并发血栓：本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常 导致血液高凝状态而引起血栓形成 尤以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见。腹部静脉栓塞 可引起门脉高压。
3 并发溃疡：镰形细胞性贫血患者下肢踝部皮肤产生溃疡 不易愈合。
4 并发各种危象：再生障碍性危象 溶血危象 巨细胞性贫血危象。
5 并发衰竭：急性肾功能衰竭 肝功能衰竭 心功能衰竭等。
3.小儿溶血性贫血有哪些典型症状
小儿溶血性贫血的临床表现主要有以下几种：
1 急性溶血表现
急性溶血一般为血管内溶血。患者发热 寒战 高热 面色苍白 黄疸较重。此外 患者还可有恶心 呕吐 胸闷 腹痛 以及腰酸 背痛 少尿 无尿 排酱油色尿（血红蛋白尿） 肾功能衰竭等。
2 慢性溶血表现
慢性溶血一般为血管外溶血 患者症状体征常不明显。由于溶血的速度未超过骨髓代偿的能力 可不出现贫血。肝脏清除胆红素的能力很强 所以患者也可不出现黄疸。典型的表现为贫血 黄疸 脾肿大三大特征。有症状者常为乏力 苍白 气促 头晕等。
4.小儿溶血性贫血应该如何预防
小儿溶血性贫血在预防方面
以下几方面：
1 积极开展优生优育工作。婚前筛查 可明显降低患者出生的机会。推广产前诊断技术。
2 注意休息 调节饮食 少食辛辣助热之品。调畅情志 勿过劳。防止感冒 注意避寒保暖。
3 采取必要的措施 积极预防各种感染性疾病。做好预防接种工作 避免药物 化学毒物及物理机械因素等引起的溶血。
4 适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。
5.小儿溶血性贫血需要做哪些化验检查
小儿溶血性贫血在确诊时 除依靠其临床表现外 还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种。
一 血液检查
检查显示红细胞数减少 血红蛋白降低 网织红细胞增多（3％以上）。红细胞形态可能改变 或出现幼稚红细胞和（或）幼稚粒细胞。此外 检查还显示血浆游离血红蛋白增多 血浆结合珠蛋白减少或消失。血浆出现高铁血红素白蛋白（Schumm试验阳性） 对诊断尤有价值。
二 尿液检查
检查显示尿胆原增高 血红蛋白尿（尿潜血试验）阳性 含铁血黄素尿（Rous试验）阳性。
三 影像学检查
1 B超检查：B超可见肝 脾肿大 胆结石（慢性溶血性贫血）。
2 X线检查：胸片检查可了解心肺情况。骨X线检查显示骨皮质变薄 骨髓腔增宽。
6.小儿溶血性贫血病人的饮食宜忌
小儿溶血性贫血患者宜吃高蛋白质 高铁元素 高维生素C的食物。此外 患者还需注意忌吃活性蛋白性的食物 忌吃辛辣 热燥的食物。
7.西医治疗小儿溶血性贫血的常规方法
小儿溶血性贫血在治疗方面首先要分清标本缓急。急性溶血起病突然 多属实证。慢性溶血的症状较缓和 多属虚证。因此 在急性发作期应以祛邪为主 多采用清利之法。缓解期则以补虚为主 多采用补益脾肾的方法。具体治疗方法如下。
1 湿热蕴结
治法：清利湿热 补养气血。
方药：茵陈五苓散加减。茵陈15g 茯苓 猪苓 白术各10g 泽泻 黄柏 竹叶各5g。伴发热加生石膏 知母；黄疸重者加金钱草 炒山栀；肝脾明显肿大加莪术 丹参。
2 肝肾阴虚
治法：滋补肝肾 益气养血。
方药：六味地黄丸加减。生地 山萸肉 山药 丹皮各12g 茯苓 麦冬 沙参各10g 甘草5g。低热不退加青蒿 地骨皮；肝脾肿大加鳖甲 柴胡；便秘加玄参 花粉。
3 脾肾阳虚
治法：温补脾肾 益气养血。
方药：十四味建中汤加减。黄芪 党参 茯苓 熟地各12g 当归 白芍 陈皮各10g 补骨脂 肉苁蓉各6g。便溏加炮姜 赤石脂；畏寒肢冷加炙附子 肉桂。
4 气血两虚
治法：益气养血 补益心脾。
方药：八珍汤加减。党参 茯苓 熟地 白芍 黄芪各12g 当归 阿胶 川芎各10g 白术6g。兼有黄疸者加茵陈 竹叶。